Болезнь двигательного нейрона

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

ПЕРВЫЙ МОСКОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

ИМЕНИ И.М.СЕЧЕНОВА

КАФЕДРА НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ

История болезни

Москва 2015

Паспортная часть

1.ФИО: ХХХ

.Пол: мужской

.Возраст: 55 лет

.Профессия: пенсионер

.Дата курации: 20.01.2015

Жалобы при поступлении: на слабость в правой руке и ноге, похудание правой ноги, нарушение походки.

Anamnesis morbi: Считает себя больным более 10 лет, неоднократно проходил обследования, в результате которых поставлен диагноз центрального гемипареза. Назначены следующие лекарственные препараты: мильгамма, тиогамма. Эффекта от лечения не было. Полгода назад появилась слабость в правой ноге и усилилась слабость в правой ноге. Обратился в клинику нервных болезней для уточнения диагноза и лечения.

Anamnesis vitae

Бытовой анамнез - в настоящее время проживает с семьёй.

Профессиональный анамнез - не отягощён.

Привычные интоксикации - не курит более 20 лет, алкоголем не злоупотребляет.

Наследственность - не отягощена.

Перенесенные заболевания - детские инфекции (краснуха и ветряная оспа), грипп, ОРВИ.

Аллергические реакции на лекарственные препараты отрицает.

Соматический статус: патологий других органов и систем не выявлено.

Неврологический статус: общее состояние - удовлетворительное, сознание ясное, больной контактен, правильно ориентирован в пространстве и в собственной личности.

Менингеальные знаки: симптом Кернига (прямой, перекрестный) - отрицательный, симптом Брудзинского (верхний, средний, нижний) - отрицательный; ригидность шейных мышц отсутствует.

Черепно-мозговые нервы:

I пара - nn. olfactorii - обоняние ориентировочно сохранено.

II пара - n. opticus - старческая пресбиопия легкой степени

III, IV, VI пары - n. oculomotorius, n. trochlearis, n. abducens - ширина глазной щели в норме. Объем движений глазных яблок при взгляде в стороны, вверх и вниз - полный. Величина зрачков 3 мм. Прямая и содружественная реакция зрачков на свет не изменены. Конвергенция нарушена, аккомодация сохранена. Двоения нет.

V пара - n. trigеminus - поверхностная чувствительность на лице не нарушена. Болезненность при пальпации точек выхода веточек тройничного нерва отсутствует. Жевательные мышцы симметричны, отклонения нижней челюсти нет. Мандибулярный, корнеальный рефлексы в норме.

VII пара - n. facialis - лицо в покое симметрично. Мимические пробы (поднимание, нахмуривание бровей, надувание щек, оскаливание, вытягивание губ в трубочку) выполняет удовлетворительно, D=S. Слезотечения, вкусовых нарушений нет.

VIII пара - n. vestibulocochlearis - слух не снижен. Проба Вебера в норме. Нистагма нет.

IX, X пара - n. glossopharyngeus, n. vagus - дисфагии нет, мягкое нёбо при фонации сокращается симметрично, увуля - по средней линии. Дизартрия, дисфония, носовой оттенок голоса - отсутствуют. Глоточный, нёбный рефлексы симметричные, живые. Вкусовая чувствительность на задней 1/3 языка не нарушена.

XI пара - n. accessorius - повороты головы, наклоны вперёд и назад, поднятие и отведение плеч выполняются в полном объёме. Гипотрофии и фасцикуляции мышц шеи, трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной отсутствуют.

XII пара - n. hypoglossus - девиация, гипотрофия языка отсутствуют.

Симптомы орального автоматизма: хоботковый рефлекс - отрицательный. Насильственный смех, плач отсутствуют. Симптом Маринеску - Радовича (ладонно-подбородочный) - отрицательный.

Двигательная сфера:

Объём движений в верхних конечностях (левой и правой): поднимание рук в стороны, вверх, вперед, сгибание, разгибание рук в локтевых суставах, движения в лучезапястных суставах, движения пальцев - левой рукой -выполняет удовлетворительно, правой рукой выполняет крайне затруднительно.

Объем движений в правой нижней конечности (лёжа): поднимание вверх выпрямленной ноги, поочередно, приведение, отведение бедра, сгибание, разгибание в коленных суставах - затруднительно, движения в голеностопных суставах: тыльное сгибание стопы - затруднительно, подошвенное сгибание стопы - затруднительно.

Объем движений в левой нижней конечности (лёжа): поднимание вверх выпрямленной ноги, поочередно, приведение, отведение бедра, сгибание, разгибание в коленных суставах - в норме, движения в голеностопных суставах: тыльное сгибание стопы, подошвенное сгибание стопы - в норме.

Тонус мышц верхних конечностей: в норме

Тонус мышц нижних конечностей: в норме

Сила мышц верхних конечностей: плечевого пояса, в сгибателях, разгибателях плеча, предплечья, в мышцах кистей на левой конечности - 5 баллов, на правой конечности - 3 балла

Сила мышц нижних конечностей: в разгибателях, сгибателях бедра правой -3 и левой ноги - 4 балла; в разгибателях, сгибателях голени, стопы правой ноги - 3 баллов; в разгибателях, сгибателях голени, стопы левой ноги - 4 балла. Выявляются гипотрофии в мышцах голени правой ноги.

Сухожильные рефлексы с верхних конечностей: с бицепсов, трицепсов и карпорадиальные - оживлены, симметричны. Рефлексогенные зоны не расширены.

Сухожильные рефлексы с нижних конечностей: коленные, ахилловы- оживлены, . Рефлексогенные зоны не расширены.

Патологические кистевые знаки: симптом Тремнера - отрицательный.

Патологические стопные знаки: симптомы Бабинского - положительный, симптомы Россолимо, Оппенгейма - положительны на правой ноге.

Чувствительная сфера: чувствительных нарушений нет. Симптомы Ласега, Вассермана - отрицательные.

Координаторная сфера: в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами устойчив. Выполнение пальценосовой пробы, пяточноколенной пробы - в норме. Скандированная речь отсутствует. Симптом Стюарта - Холмса - отрицательный. Проба на асинергию Бабинского - отрицательна. Проба на дисдиадохокинез отрицательна.

Высшие мозговые функции: аграмматизма, афазии нет, двумерно-пространственное чувство не нарушено. Критика к своему состоянию сохранена. Фон настроения нормальный.

Ориентация в пространстве, времени: пациент полностью ориентирован в пространстве и времени.

Синдромологический диагноз: у пациента присутствует синдром двигательных нарушений в виде центрального гемипареза: гипотрофии мышц правой голени, изменения тонуса мышц по центральному типу, оживление сухожильных рефлексов с бицепсов, трицепсов, карпорадиальных и коленных, появление патологических рефлексов (симптомы Россолимо, Оппенгейма).

Топический диагноз: поражение центральных мотонейронов пирмидного пути, находящегося в предцентральной извилине.

Диагностика:

1.Игольчатая ЭНМГ

2.МРТ головного и спинного мозга

.ФВД болезнь нейрон двигательный

.Молекулярно-генетический анализ (мутации в гене супероксиддисмутазы-l)

Нозологический диагноз: Болезнь двигательного нейрона.

Дифференциальный диагноз: спинальные амиотрофии, миастения, мультифокальная моторная полиневропатия, миопатии (полимиозит, прогрессирующие мышечные дистрофии).

Лечение: Рилузол 50 мг 2 раза в день; ЛФК.

Прогноз - неблагоприятный.